Eveliens dochter (11) heeft kin­der­de­men­tie: 'Het eerste dat ik de arts vroeg was: gaat ze dood?'

"Pleun was vier jaar toen ik opmerkte dat ze niet alles helemaal lekker zag. Ik plande een afspraak bij de optometrist – even een meting doen en een brilletje uitzoeken, dacht ik. Maar die bril is er nooit gekomen."

Miskraam

Als Evelien en Koos voor het eerst in verwachting zijn, is het stel opgetogen. "Giechelend om het feit dat we papa en mama gingen worden, liepen we over de markt hier in Deventer. Maar al een week na die positieve test had ik een miskraam."

Het stel hoeft niet lang te wachten tot Evelien weer zwanger wordt, maar de onbezorgdheid van de eerste keer is ver te zoeken. "Omdat het een keertje was misgegaan voelde ik me heel onzeker. Pas na twintig weken geloofde ik dat we echt een kindje zouden krijgen." Na 38 weken wordt er een dochter geboren: Pleun.

Kegeltjes en staafjes

"Een zacht en rustig meisje. Al van kleins af aan zat er humor in. Ze is ook heel ontdekkend." Evelien is even stil als ze de herinneringen op zich in laat werken. Dan schiet ze vol. "Ik heb echt een blok van herinneringen van voor en na haar diagnose. Dat raakt me."

Evelien Janssen

Is moeder van haar ongeneeslijk zieke dochter Pleun (11)

"Ik heb echt een blok van herinneringen van voor en na haar diagnose. Dat raakt me."

Terug naar de Pleun van vier bij de optometrist. Omdat hij niet helemaal gerust is op de situatie, verwijst hij Pleun door naar een oogarts. "Die arts voerde ook wat testjes uit. Toen hij iets te lang stil bleef voelden we de ernst in de kamer hangen. 'Ik vermoed een afwijking in de kegeltjes en staafjes', zei hij. Ik dacht: wat? Toen vervolgens de woorden 'erfelijke afwijking' vielen, voelde ik de grip verliezen."

Wereld stort in

Het is namelijk niet de eerste keer dat het stel deze woorden hoort. "Toen ik 35 weken zwanger was van Billie, Pleuns zusje, kwamen ze erachter dat Billie een erfelijke afwijking had. Twee weken na haar geboorte bleek ze een lichte vorm van een stofwisselingsziekte te hebben. Inmiddels weten we dat Billie er goed mee kan leven, maar toen we hoorden dat Pleun ook te maken had met een erfelijke oogaandoening zaten we er nog middenin en stortte mijn wereld in."

Zoals elke moeder zou doen, zoekt Evelien het internet af over wat ze van de arts heeft gehoord. "Daar las ik over ernstige slechtziendheid en zelfs blindheid. Daar schrok ik enorm van." Pleun wordt doorverwezen naar het ziekenhuis in Nijmegen. "Daar moest ze allerlei tests doen en werd er bloed afgenomen. Later werden we doorgestuurd naar Bartiméus voor verdere oogonderzoeken. Daar kwamen we erachter dat Pleun nog maar twintig procent zicht had. Vanaf dat moment begon de mindf*ck, omdat we dat nooit hadden gemerkt."

Ziekte van Batten

Ze moeten vijf maanden wachten op de uitslagen van het ziekenhuis in Nijmegen. "De arts aan de telefoon zei dat we naar het ziekenhuis moesten komen, dat de uitslagen niet telefonisch werden gedeeld. Tegen de tijd dat we langs konden komen hadden alle doodvonnissen in mijn gedachten de revue gepasseerd."

In het ziekenhuis krijgt het stel te horen dat Pleun de ziekte van Batten heeft, een metabole ziekte, ook wel kinderdementie genoemd. "Het eerste dat ik de arts vroeg was: gaat ze dood? Het antwoord dat ik kreeg was zoiets als: niet meteen. Ik voelde totaal verlies, een enorme machteloosheid."

Geen 'Tot ziens'

Evelien en Koos krijgen te horen dat kinderen met deze ziekte – waarvoor geen medicijn bestaat – meestal tussen de vijf en zeven jaar slechter gaan zien en vaak binnen anderhalf jaar na de diagnose blind zijn. Ze horen dat hun dochter epilepsie gaat krijgen, dat ze al op jonge leeftijd dement zal worden, dat ze niet meer zal kunnen eten, drinken of praten en dat ze in een rolstoel zal belanden. De levensverwachting van kinderen met deze ziekte ligt tussen de vijftien en vijfentwintig jaar.

"Aan het einde van de opsomming zei de arts: 'Hebben jullie nog vragen? Ik wil jullie meegeven: ga mooie herinneringen maken samen.' Er was geen 'Tot ziens', omdat er geen behandelingen bestaan voor deze verschrikkelijke ziekte."

Uit het veld geslagen

Koos, Evelien en de mensen om hen heen zijn volledig uit het veld geslagen. "Ik heb me twee dagen opgesloten, maar wist ook dat ik toen weer naar de zaak moest, die Koos en ik een paar maanden eerder geopend hadden – een horecazaak aan een stadsstrand. En dan blijken al die clichés waar: dat het voelt alsof alles om je heen langs raast en je zelf stilstaat."

Als er vragen komen, komen er antwoorden

Alhoewel het stel de drang voelt om bekendheid te vergaren voor de ziekte die hun dochter heeft, juist omdat het zo onbekend is, kiest het er bewust voor niets tegen Pleun zelf of haar zusje te zeggen over de ziekte die Pleun heeft. "We zijn van mening dat je dit niet kunt vertellen aan een kind. We hebben haar ook niet gezegd dat ze blind zou worden. Nu is ze elf, maar toen ze de diagnose kreeg, ging ze naar groep drie. Inmiddels is ze blind, maar toen ze nog kon zien heb ik haar leren lezen en schrijven – en dat vond ze geweldig. Ze heeft nog nooit frustratie of verdriet gehad om het feit dat ze niet meer kan zien. Als er vragen komen, komen er antwoorden, zeggen we nu. En niet eerder."

Billie is nu bijna acht jaar. "Er komt natuurlijk een moment dat er meer verteld moet worden. Voor Pleun hebben we een eigen stichting, waar ongetwijfeld vragen over gesteld zullen worden. Mijn hart breekt bij de gedachte dat we met Billie moeten gaan delen dat haar zus niet oud wordt. En het feit dat Billie ook drager kán zijn van het gen van de ziekte van Batten, zorgt ervoor dat zij nooit zorgeloos een zwangerschap 'in kan gaan'. Maar deze dingen stoppen we nu weg. Een jaar na de diagnose van Pleun is Billie getest en ze heeft het niet. Ze heeft daarentegen wel 50 procent kan om drager te zijn, maar die uitslagen zijn voor later als er een kinderwens is."

Twee scholen

Sinds Pleun ongeveer acht jaar is, heeft ze ook epilepsie. "Maar ze herinnert zich de aanvallen die ze heeft gehad niet, ook niet vlak erna. We proberen het niet zwaarder te maken dan het is. Het slikken van haar medicatie voor de epilepsie doet ze zonder commentaar." Pleun gaat nu twee dagen per week naar een reguliere basisschool en drie dagen naar een school voor blinden. "Ze zit door haar aangetaste geheugen al drie jaar niet meer op het niveau van haar klasgenoten, maar we hebben de keuze gemaakt om haar haar eigen succesjes te laten blijven behalen op school."

Zelf de wereld ontdekken

"Pleun mag ons voorgaan," vertelt Evelien. "Wij volgen en helpen haar waar nodig, maar we laten haar zelf de wereld ontdekken. Natuurlijk merken we de verschillen met leeftijdgenoten. Die gaan door en hun wereld wordt steeds groter. Zelfs Billie stuitert haar zus voorbij."

Thuis praten ze niet over de gezondheidssituatie van Pleun. "Maar het is er altijd, elke dag. Elke ochtend als ik naar beneden ga en bij de voordeur die wandelstok van Pleun zie staan, vervloek ik dat ding. Ik zit altijd in een overlevingsmodus, ben altijd dingen aan het regelen en de hele dag aan het ondertitelen voor Pleun. Gelukkig zijn Koos en ik allebei evenveel betrokken bij het gezin en voeden we de kinderen echt samen op. En op donderdag zorgt een ambulant begeleider voor Pleun."

Machteloos

De tranen lopen over Eveliens wangen. "Het is zo frustrerend dat er niets is wat je kunt doen. Alleen maar wachten. Het gaat niet gebeuren dat er iemand met een medicijn voor de deur staat. Maar ik blijf de onderzoeken en medische ontwikkelingen volgen en blijf hopen op een wonder, een medicijn dat de ziekte vertraagt. Zodat we meer tijd hebben."

Evelien Janssen

Is moeder van haar ongeneeslijk zieke dochter Pleun (11)

"Het is een cliché, maar haar ziekte heeft me geleerd om in het nu te leven."

Bezig zijn met wat eraan gaat komen, kan Evelien niet. "Inbeelden hoe ons leven er over een jaar of vijf jaar uitziet, kan niet. Er is een blokkade in mijn hoofd die dat tegengaat. Gedachten aan een rollator of rolstoel trap ik weg. Het is een cliché, maar haar ziekte heeft me geleerd om in het nu te leven. En we proberen zo goed mogelijk voor Pleun te zorgen door enkel biologisch te eten, een keer per week te sporten en elke dag te wandelen om haar mobiliteit zo lang mogelijk goed te houden. Een keer per jaar moet Pleun naar het ziekenhuis om haar medisch dossier uit te breiden. En we hebben de woonkamer drie jaar geleden al verbouwd zodat er in de toekomst een badkamer en slaapkamer beneden kunnen komen voor Pleun."

Veerkracht

Waar Evelien hoop uit put, is de veerkracht van haar dochter. "Pleun heeft iets magisch om zich heen. Als ik met haar hand in hand door de stad loop, kijkt iedereen trots naar haar. Het is ook zo een zelfverzekerd, mooi meiske. Ik ben zo trots op haar."

In Dit is de Kwestie (EO) gaan Joram Kaat en Johan Eikelboom verder over dit onderwerp in gesprek. Bekijk de volledige uitzending op zaterdag 20 september op NPO2.

Wil jij de aflevering liever streamen? Klik hier om de aflevering te bekijken via NPO Start.

• Je kind zien aftakelen in plaats van opgroeien: 'Je kunt toch niet vertellen dat ze dood gaat?'

  Je kind zien aftakelen in plaats van opgroeien: 'Je kunt toch niet vertellen dat ze dood gaat?'